HISTIOCITOSIS
El término histiocitosis identifica un grupo de alteraciones que tienen en común la proliferación de células dendríticas (CD) y los macrófagos, y se diagnostican más frecuentemente en niños. Dentro de las relacionadas con las CD las fundamentales son las histiocitosis a células de Langerhans (HCL).
El histiocito es una célula del sistema inmune que incluye, entre otros, a los macrófagos y a las células dendríticas o dendrocitos. Los macrófagos son los encargados de procesar el antígeno y las células dendríticas de presentarlo a los linfocitos T. Una de las células dendríticas más importante es la célula de Langerhans (CL) que tiene su origen en la médula ósea y reside, en condiciones normales, en la piel, mucosas malpighianas y pulmón; representa del 1 al 2 % de las células de la epidermis y es importante en la vigilancia inmunológica cutánea.
Clasificación
En la actualidad se clasifican en 3 grupos dependiendo el tipo de célula comprometida y su comportamiento en: clase I, Histiocitosis a células de Langerhans (antes conocida como histiocitosis X), clase II Histiocitosis a no célula de Langerhans (antes denominada histiocitosis no X) y clase III Histiocitosis malignas.
Histiocitosis de células Langerhans
Conocida anteriormente como histiocitosis X (granuloma eosinófilo, enfermedad de Letterer Siwe y enfermedad de Hans Schuller Christian), tiene un espectro clínico muy amplio, que va desde una lesión osteolítica que cura espontáneamente hasta una enfermedad letal semejante a la leucemia.
Su incidencia es de 0,54 / 100 000 niños de 0 a 15 años y de 1,64 / 100 000 en niños entre 0 y 2 años de edad.
Etiopatogenia
A pesar de numerosos estudios, la etiología es aún desconocida. La etiología viral es poco probable, aunque en algunos pacientes se ha encontrado el genoma de un herpes virus tipo 6.
En la histiocitosis a células de Langerhans (HCL) las CL pueden infiltrar todos los órganos: hígado, bazo, tracto digestivo, pulmón, sistema nervioso central y hueso. Es probable que en su migración participen moléculas de adhesión específicas. Se ha encontrado expresión de los CD54, CD58, b1 integrina, a 4, CD2, CD11a, CD11b y CD62L.
Manifestaciones clínicas
La HCL puede iniciarse en cualquier momento de la vida, desde intrauterino hasta la adultez, siendo más frecuente en los primeros 5 años de la vida.
Los órganos afectados con más frecuencia son la piel y el hueso, comprometiendo otros órganos del sistema mononuclear fagocíticos como los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, la médula ósea, el timo y raramente los pulmones, el tubo digestivo, la mucosa oral, los riñones, las glándulas endocrinas y el sistema nervioso central.
Diagnóstico
Se requiere la realización de una biopsia para estudio histopatológico e inmunohistoquímica.
Para conocer más puedes consultar el siguiente video: https://www.youtube.com/watch?v=cssXKyyQZRw
Histiocitosis de células no Langerhans
Xantogranuloma juvenil
Manifestaciones clínicas
Clínicamente se caracteriza por manifestarse como pápulas de nódulos, de un color amarillento o anaranjado, redondeados u ovales de superficie brillante. Las lesiones de más de 2 cm de diámetro se denominan XGJ gigantes.
Histopatología
Se observa un denso infiltrado de células espumosas (histiocitos), reacción de un cuerpo extraño y las características células gigantes de Touton, patognomónicas de esta entidad, ocupando la dermis papilar.
Linfohistiocitosis hemofagocítica
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHHF) puede ser familiar, autosómica recesiva, o secundaria. La LHHF familiar se sospecha cuando algún otro miembro de la familia ha sido afectado, o cuando se comprueba consanguinidad en los padres, además se presenta en los primeros meses de la vida siempre en niños menores de 2 años y es uniformemente fatal. La variedad secundaria aparece después de los 2 años, parece estar relacionada con infecciones virales, sobre todo con el virus de Epstein-Barr (síndrome hemofagocítico asociado a virus), y puede curar.
Manifestaciones clínicas
Referencias:
Svarch, E., Arteaga, R., Pavón Morán, V., & González Otero, A. (2001). Las histiocitosis. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, 17(3), 151-163.
Larralde, M., & Luna, P. C. (2010). Histiocitosis. Monografías de Dermatología, 23, 157-172.
Elaboró: Ortega Nuñez Lucero Litzi
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